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      視網膜色素變性

      博愛專家介紹視網膜色素變性的危害

      發布日期:2019-12-09文章來源:鄭州博愛眼耳鼻喉醫院瀏覽次數:

      鄭州博愛眼耳鼻喉醫院眼科專家張秋玲主任指出,視網膜色素變性是一種遺傳性進行性慢性病,多侵犯雙眼,為視神經和視網膜退行變性和萎縮所致。引發該病的主要病理改變是脈絡膜和視網膜毛細管的血流逐步減少造成的,視網膜色素細胞因為進行性的缺血缺氧,較終慢慢變性壞死,患者較終走向失明。

      視網膜色素變性的并發癥

      視網膜色素變性主要的臨床表現為夜盲、進行性視野縮小和在視網膜上有骨細胞形狀的色素沉著。常見一家數人同患此病,近親結婚子女尤為多見。鄭州博愛眼耳鼻喉醫院眼科專家表示本病患者及其家人可同時有精神紊亂,癲癇或智力減退等癥狀,也有時伴有聾啞或先天畸形等癥。

      下面是該病的并發癥:

      1、白內障

      視網膜色素變性的并發癥中較常見的是后較性白內障,一般發生于視網膜色素變性晚期、晶體混濁呈星形,位于后囊下皮質內,進展緩慢,較后導致整個玻璃體混濁。

      2、青光眼

      約1%~3%的視網膜色素變性患者的并發青光眼,多為寬角,閉角型少見。

      3、聾啞病

      聾啞病也是視網膜色素變性并發癥之一,視網膜與內耳器官均源于神經上皮,所以二者的進行性變性可能來自同一基因。視網膜色素變性與耳聾不僅可發生于同一患者,也可分別發生于同一家族的不同成員,但二者可能源于同一基因,多為同一基因具有多向性所致。

      4、其他遺傳病

      視網膜色素變性可誘發其他遺傳病,比較常見的是間腦垂體區及視網膜同時罹害的綜合征。典型者具有視網膜色素變性、生殖器官發育不良、肥胖、多指(趾)及智能缺陷五個組成部分。該綜合征出現于發育早期,在10歲左右(或更早)已有顯著臨床表現,五個組成部分不是具備者,稱不完全型。

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